El Complejo Extrofia-Epispadias (CEE) es una anomalía congénita compleja y rara que afecta a los huesos y a los músculos de la pelvis, al sistema urinario, a los genitales externos y en las formas más severas puede afectar también al intestino.

Esta enfermedad rara produce alteraciones urinarias, sexuales y reproductivas y abarca un espectro de patologías que incluye:

• Epispadias: es la presentación menos severa y menos frecuente de este conjunto de malformaciones. Consiste en un defecto en el cierre de la uretra,  en la que la forma cilíndrica (de tubo) que debería tener no se forma, quedando la uretra expuesta en el nacimiento. En los niños el pene es más corto y en las niñas el clítoris está dividido. 
• Extrofia de vejiga: Es la presentación más frecuente dentro del complejo. Consiste en un defecto en la formación de la piel y músculos del abdomen inferior (debajo del ombligo) dejando la vejiga y la uretra expuestas, ya que durante la vida fetal nunca llegan a cerrarse. 

 

Ver esta publicación en Instagram

 

Una publicación compartida de Fundació Puigvert (@fundacio_puigvert)

• Extrofia de cloaca: es la presentación más severa del CEE, ya que además de involucrar el sistema urinario y genital, también abarca el intestino.
  

La incidencia de la extrofia vesical es 1 por cada 71.000 nacidos vivos según datos de la Sociedad Europea de Urología Pediátrica (ESPU por sus siglas en inglés).

Respecto al tratamiento, el CEE requiere varias cirugías en el transcurso de la vida del niño con el fin de corregir la malformación, cuidando la función renal y el adecuado desarrollo del sistema urinario y genital. 

• Si el bebé nace con una extrofia vesical, se realiza una cirugía en las primeras semanas de vida para cerrar la vejiga y la uretra en un solo procedimiento. 
• Cuando el niño o niña tiene aproximadamente 4 a 5 años, esto es, una edad suficiente para participar en el proceso de aprender a ir al baño, se realiza una cirugía para ayudarle a conseguir la continencia, mediante una reconstrucción del cuello de la vejiga. 
• Posteriormente, durante su adolescencia y vida adulta, de acuerdo a su evolución, deberá decidirse si es necesario realizar cirugías para mejorar la continencia urinaria o mejorar el aspecto de los genitales.

Si bien es una malformación compleja, es compatible con la vida, no obstante, requiere de apoyo y cuidados permanentes por un equipo multidisciplinar de por vida. Este equipo debe incluir personal de urología pediátrica, nefrología pediátrica, cirugía pediátrica, traumatología pediátrica, psicología y equipo de enfermería especializados que también puedan manejar adultos, ya que est@s pacientes deben ser seguidos de por vida.