La Fundació Puigvert és Centre de Referència del Sistema Nacional de Salut (CSUR) per al Complex Extròfia Epispàdies en nens i nenes i el seu posterior seguiment en la vida adulta. La Unitat d'Urologia Pediàtrica realitza el seguiment integral, des del naixement fins a l'edat adulta, de més de 150 pacients amb extròfia vesical i més de 200 nens i nenes amb hipospàdies proximals i complexes.
Què és?
El Complex Extròfia Epispàdies (CEE) és una anomalia congènita complexa i rara que afecta els ossos i els músculs de la pelvis, el sistema urinari i els genitals externs; en les formes més severes, pot afectar també l’intestí.
Causes i símptomes
- Epispàdies: és la presentació menys severa i menys freqüent d'aquest conjunt de malformacions. Consisteix en un defecte en el tancament de la uretra, en la qual la forma cilíndrica (de tub) que hauria de tenir no es forma, quedant la uretra exposada en el naixement. En els nens el penis és més curt i en les nenes el clítoris està dividit.
- Extròfia de bufeta: És la presentació més freqüent dins del complex. Consisteix en un defecte en la formació de la pell i músculs de l'abdomen inferior (sota el melic) deixant la bufeta i la uretra exposades, ja que durant la vida fetal mai arriben a tancar-se.
Ver esta publicación en Instagram
- Extròfia de claveguera: és la presentació més severa del CEE, ja que a més d'involucrar el sistema urinari i genital, també abasta l'intestí.
Dades d'interès
La incidència de l'extròfia vesical és 1 per cada 71.000 nascuts vius segons dades de la Societat Europea d'Urologia Pediàtrica (ESPU per les seves sigles en anglès).
Respecte al tractament, el CEE requereix diverses cirurgies en el transcurs de la vida del nen amb la finalitat de corregir la malformació, cuidant la funció renal i l'adequat desenvolupament del sistema urinari i genital.
- Si el bebè neix amb una extròfia vesical, es realitza una cirurgia en les primeres setmanes de vida per a tancar la bufeta i la uretra en un sol procediment.
- Quan el nen o nena té aproximadament 4 a 5 anys, això és, una edat suficient per a participar en el procés d'aprendre a anar al bany, es realitza una cirurgia per a ajudar-lo a aconseguir la continència, mitjançant una reconstrucció del coll de la bufeta.
- Posteriorment, durant la seva adolescència i vida adulta, d'acord amb la seva evolució, haurà de decidir-se si és necessari realitzar cirurgies per a millorar la continència urinària o millorar l'aspecte dels genitals.
Si bé és una malformació complexa, és compatible amb la vida, no obstant això, requereix de suport i cures permanents per un equip multidisciplinari per a tota la vida. Aquest equip ha d'incloure personal d'urologia pediàtrica, nefrologia pediàtrica, cirurgia pediàtrica, traumatologia pediàtrica, psicologia i equip d'infermeria especialitzats que també puguin manejar adults, ja que aquests/es pacients han de ser seguits per a tota la vida.
Com ho abordem
La Unitat d’Urologia Pediàtrica se centra tant en el diagnòstic i tractament de les patologies urològiques en nens, nenes i adolescents (NNA), com en les malformacions genitourinàries congènites o tumors urològics a la infància.
A causa de la seva experiència i supraespecialització, l'any 2022, la Fundació Puigvert es va adherir a eUROGEN, la principal xarxa de referència europea en aquest àmbit.
A més, és una Unitat de Referència del Sistema Nacional de Salut (CSUR) de Complex Extròfia- Epispàdies. Aquesta patologia és una anomalia congènita complexa i rara que inclou el sistema músculoesquelètic, urinari, reproductiu i tracte intestinal, i que produeix alteracions urinàries, sexuals i reproductives.
Especialistes d'alt nivell
Posem a la teva disposició el millor equip facultatiu especialitzat en el camp.